Il suo sorriso e il suo fisico le hanno permesso di diventare una modella e poi pornostar, ma oggi Jenna Jameson fa parlare di sé per ben altri motivi. A 47 anni sta vivendo il suo peggior incubo da quando i medici le hanno diagnosticato la sindrome di Guillain-Barré. I primi campanelli d’allarme solo recentemente, in seguito a una banale caduta in bagno, seguita da una stanchezza sempre maggiore e da un senso di debolezza alle gambe. Lo ha annunciato dalla sua pagina Instagram.
– Jenna Jameson nel 2015
– Jenna Jameson nel 2007
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Cos’è la sindrome di Guillain-Barré
Alla Jameson la diagnosi è arrivata dopo una serie di esami per capire il motivo per cui faticava a camminare e muoversi, fino ad arrivare a non reggersi in piedi. Si tratta di una patologia di origine autoimmune: «Fa parte delle cosiddette “polineuropatie immuno-mediate”: si tratta di malattie che colpiscono il sistema nervoso e avrebbero una causa autoimmune, ma non se ne conosce l’esatto fattore scatenante: si sospetta possano essere infezioni o virus, ma non ci sono evidenze. Va detto che ha una buona prognosi, se diagnosticata e trattata per tempo» spiega Antonio Puccetti, docente presso l’Università di Genova ed esperto di malattie autoimmuni.
Una malattia autoimmune
Nella maggior parte dei casi nasce in seguito al deterioramento del rivestimento delle fibre nervose, chiamato “demielinizzazione” (dalla perdita di guaine mieliniche) del nervo. Alla base di questo processo degenerativo ci sarebbe una risposta autoimmune dell’organismo, dunque un motivo genetico, scatenato però da una infiammazione che mette in modo la produzione di anticorpi che poi finiscono con l’attaccare, oltre alla causa dell’infezione, anche le cellule nervose.
Quali sono i sintomi
Come nel caso di Jenna Jenson, i campanelli d’allarme sono senso di stanchezza e debolezza muscolare soprattutto alle gambe, ma poi anche alle braccia: «Sono più frequenti disturbi analoghi al formicolio agli arti. È più raro, invece, che compaia una parestesia facciale o un interessamento della zona oro-faringea, cosa che accade nel 20% dei casi. In genere, se diagnosticata in modo tempestivo, non dà luogo a insufficienza respiratoria, che pure è una probabilità e rischia di aggravare la situazione».
Le cure sono efficaci
A preoccupare maggiormente è la velocità con cui possono comparire i primi sintomi e la malattia stessa, che nell’arco di pochi giorni può aggravare il quadro clinico. Il decesso, però, avviene solo nel 5% dei casi, e la tempestività nella diagnosi e cura è fondamentale: «I trattamenti sono a base di immunosoppressori, in particolare corticosteroidi, oppure di immunoglobuline, che danno anch’esse una buona risposta. Nell’arco di qualche mese solitamente la situazione si risolve, anche se va monitorata poi un’eventuale compromissione muscolare o la presenza di complicanze respiratorie». Dopo la fase acuta, infatti, inizia il progressivo recupero che richiede almeno 4-8 settimane. Ora Jenna Jameson è in ospedale per seguire una terapia e si è affidata a Instagram per chiedere sostegno ai fans.
In Italia è riconosciuta come malattia rara
«Si tratta di una patologia dalla gravità variabile, che è tutelata nelle sue forme croniche più severe da un codice di esenzione previsto dal Ministero (RF0183). I pazienti con malattie rare in Italia però faticano molto a vedere riconosciuti i propri diritti e hanno scarse tutele sul fronte lavorativo e assistenziale» spiega Ilaria Vacca dello Sportello Legale dell’Osservatorio Malattie Rare (OMaR) . «Molti devono sottoporsi a terapie continue per lunghi periodi e rischiano di perdere il lavoro perché non tutelati dalle normative attualmente in vigore, certamente non più attuali. Il Testo Unico Malattie Rare, entrato in vigore lo scorso dicembre, migliorerà le cose per moltissimi pazienti, ma la strada da percorrere è ancora lunga».
Di cosa hanno bisogno i pazienti
«Spesso i malati, dopo la fase critica, sono abbandonati. È considerata, infatti, una patologia monofasica, con una fase acuta, che in molti casi si risolve senza strascichi, ma in altri assume le caratteristiche di cronicità o può lasciare forme di disabilità anche severe» conferma Massimo Marra, presidente del CDPI Italia ONLUS, associazione che rappresenta i malati di questa neuropatia, che ha un’incidenza in Italia tra lo 08,1 e l’1,9 casi per 100mila abitanti.
«Il maggior numero si registra in Liguria, specie in provincia della Spezia, ma non ci sono dati dettagliati sull’incidenza e i motivi per cui è maggiore in alcune aree. In Lombardia, ad esempio, lo scorso anno è stata condotta una ricerca sul legame tra la sindrome e il Covid, ma occorrono maggiori approfondimenti. Oggi, fortunatamente, si è in grado di riconoscerla ovunque, dagli ospedali delle grandi città fino a quelli dei centri più piccoli, e dunque di guarire, mentre tra le vittime illustri del passato c’è Alessandro Magno. Per questo a lui abbiamo dedicato intitolato un premio alle migliori tesi di laurea che si occupino delle cause di questa malattia» conclude Marra.